Мастоцитоз, пигментная крапивница (6 видео)

Кожный мастоцитоз – сложная патология, связанная с накоплением и пролиферацией в коже тучных клеток. Это довольно редкое заболевание, которое часто развивается в младенческом возрасте.

Болезнь у детей поражает кожу, однако в патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы: желудок, кости, кишечник, печень, селезенка, лимфатические узлы.

Во время разрушения тучных клеток происходит высвобождение медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, гепарин, брадикинин). Они вызывают увеличение проницаемости сосудов, отечность, расширение капилляров. Эти медиаторы воспаления вызывают характерные высыпания на коже.

Содержание

Причины развития патологии
Формы мастоцитоза
Симптоматика пигментной крапивницы
Особенности терапии мастоцитоза
📽️ Видео

Видео:МастоцитозСкачать

Причины развития патологии

На данный момент этиология заболевания до конца не изучена. Специалисты высказывают несколько возможных причин развития:

наследственная предрасположенность. Ученые предполагают мутацию генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы (c-kit) тучных клеток. Поэтому патология часто возникает у пациентов, которые имеют близкородственные связи;
воспалительные процессы. Инфекционные заболевания или токсическое воздействие способны спровоцировать возникновение пигментной крапивницы;
разрастание определенных клеток соединительной ткани, способных вырабатывать внутренний матрикс. Это провоцирует увеличение количества тучных клеток;
неврологические нарушения в детском возрасте.

Однако часто мастоцитоз развивается на фоне невыясненных факторов, что осложняет интерпретацию причин развития недуга.

Вызвать развитие пигментной крапивницы могут и неимунные факторы:

воздействие холода или тепла;
трение;
сдавливание;
действие прямых солнечных лучей;
изменение климатических условий;
стресс;
лекарственные и токсические вещества;
некоторые продукты.

При такой форме заболевания своеобразная окраска кожи связана с повышенным содержанием меланоцитов в дерме, избыточным отложением меланина. Ученые полагают, что данные нарушения вызваны сложным взаимодействием тучных клеток и меланоцитов.

Видео:Запись вебинара «Мастоцитоз, или пигментная крапивница»Скачать

Формы мастоцитоза

Пигментная крапивница может возникнуть у пациента вне зависимости от гендерной принадлежности и возраста. Дерматологи выделяют 2 формы патологии:

кожный мастоцитоз в младенческом возрасте. Заболевание появляется в течение первых двух лет жизни ребенка, не вызывает поражения внутренних органов. Часто симптоматика полностью исчезает к периоду полового созревания;
кожный мастоцитоз в подростковом возрасте и у взрослых. Для заболевания данного типа характерно поражение кожи и внутренних органов. Иногда возможен переход кожной формы в системную.

Видео:Пигментная крапивницаСкачать

Симптоматика пигментной крапивницы

У пациентов появляются пятна на кожных покровах красного цвета. Они сопровождаются сильным зудом, тахикардией, гиперемией кожных покровов, сниженным артериальным давлением, периодическим повышением температуры тела.

Такая крапивница характеризуется следующими поражениями кожи:

макулопапулезный тип. На кожных покровах возникают пятна красно-коричневого оттенка небольшого размера, которые имеют четкие очертания. При любом механическом воздействии происходит превращение такой сыпи в бугорки, которые внешне напоминают крапивницу;
узловой тип. Появление большого количества узелков красного, желтого или розового цвета в тканях дермы;
солитарная форма. Характеризуется возникновением мастоцитомы большого размера (до 5 см). Она обладает плотной консистенцией. Такая форма развивается только в младенческом возрасте;
эритродермическая форма. Характерно появление желто-коричневых очагов с четкими неровными краями. Пациенты жалуются на сильный зуд. Высыпания в основном локализованы в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. При незначительном повреждении очага усиливается зуд и образуется пузырек;
телеангиэктатическая форма. Характерно образование пятен разного размера в области груди и рук. При любом даже незначительном механическом воздействии возникают волдыри на месте сыпи. Данная форма развивается у взрослых пациентов. Патологический процесс может затрагивать кости.

Видео:Мастоцитоз у детей. Лекция для медработниковСкачать

Особенности терапии мастоцитоза

Каждый пациент, которому пришлось столкнуться с пигментной крапивницей, должен знать факторы, которые провоцируют появление высыпаний. Это поможет снизить частоту развития рецидивов. Однако специалисты настоятельно рекомендуют каждому пациенту исключить воздействие высокой или низкой температуры, прием алкоголя и определенных лекарственных средств.

На данный момент специфическое лечение заболевания не разработано. Терапия патологии лишь предполагает стабилизацию мембран тучных клеток, чтобы уменьшить тяжесть протекания болезни, а также блокировать основные эффекты медиаторов воспаления. С этой целью используют следующие группы медикаментозных препаратов:

антигистаминные средства: Супрастин, Эриус, Пипольфен, Лоратадин, Тавегил;
средства, снижающие активность брадикинина, например Продектин;
антисеротониновые средства: Кетотифен, Периактин, Гистафен;
при узелковой форме крапивницы применяют Гистаглобулин;
кромоны: Интал, Налкром, Кромогексал;
применяют кортикостероидные препараты системного и местного действия при тяжелых формах заболевания;
цитостатики: Проспидин, Спиробромин.

Существуют сведения об эффективности использования альфа-интерферона, однако данная методика на данный момент находится в разработке.

Иные подходы к терапии предполагают удаление отдельных крупных мастоцитом хирургическим путем.

Применение ПУВА-терапии рекомендовано только при отсутствии положительной динамики от приема антигистаминных препаратов у взрослых пациентов и подростков. Методика позволяет существенно снизить выраженность пигментации множественных элементов сыпи. Для этого потребуется 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².

Кожная форма мастоцитоза имеет благоприятный прогноз. Если патология развивается в детском возрасте, то возможно полное излечение.

А вот если патология переходит в системную форму, то прогноз будет определяться степенью поражения органов. Развитие тучноклеточного лейкоза может привести к гибели пациента.