Дерматомиозит и полимиозит

В чем различие между дерматомиозитом и полимиозитом? Этиология изменений неизвестна, но симптомы имеют некоторые отличия.

Дерматомиозит характеризуется признаками со стороны кожного покрова — эритематозная сыпь и отечность открытых участков тела.

Полимиозит отображается исключительно на работе мышц — воспалительный процесс не имеет внешних признаков.

Болезнь встречается редко — приблизительно 1 случай на 200 000 населения, и вдвое чаще ей подвержены женщины. Самые вероятные для проявления болезни периоды жизни — от 5 до 15 и от 40 до 60 лет. Миозиты могут сочетаться с различными другими патологиями:

треть всех случаев развивается вместе с поражениями соединительных тканей: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия;
десятая часть зафиксированных миозитов сопровождается развитием онкологических образований.

Прослеживается наследственная предрасположенность и возникновения на фоне инфекционных заболеваний.

Содержание

Причины
Классификация болезни
Cимптомы
Фото дерматомиозита и полимиозита
Диагностика
Лечение
Прогнозы
Видео

Причины

Этиология болезни неизвестна. На базе исследований выдвинуты две теории, согласно которым, дермато- и полимиозит могут быть спровоцированы аутоиммунными процессами или вирусным поражением мышечных тканей.

Патофизиология воспалений заключается в таких изменениях:

повреждение клеток;
атрофия мышц (реже всего повреждаются мышцы лица или конечностей);
возможны нарушения работы внутренних органов из-за воспалительного процесса в их мышечной структуре (чаще подвержены этому глотка, верхний отдел пищевода, кишечник, желудок, сердце);
повышается концентрация миоглобина (негативно влияет на работоспособность почек);
поражение суставов;
воспалительные процессы в легких.

Классификация болезни

Актуальна такая классификация:

Первичный идиопатический полимиозит. Эта разновидность составляет треть всех случаев патологии, характеризуется незаметным прогрессированием в течении длительного времени, отсутствием внезапно возникших или сильно выраженных симптомов. Ослабленность мускулов начинается с проксимальных мышц конечностей (чаще в бедренной и тазовой области, плечевом поясе). Проблема может сосредоточится на одной группе мышц. Редко отмечают ноющие боли или чувствительность мышц при пальпации. У 30% пациентов зафиксированы изменения кардиологического характера, кроме того, длительная гормональная терапия усугубляет проблемы с сердцем и повышает вероятность инфаркта миокарда.
Первичный идиопатический дерматомиозит — тип патологии составляет 25% всех случаев болезни. Дерматологические изменения могут быть такими: макулопапулезные высыпания, эритема (диффузная и локализованная), эксфолиативный или шелушащийся экзематозный дерматит. Поражения кожи чаще всего локализуются на лице (веки, переносица, щеки, лоб), груди, коленях и локтях, вокруг ногтевого ложа, на суставах пальцев. Высыпания могут сопровождаться отеком ткани, изъязвлением, подкожной кальцификацией.
Дермато- или полимиозит + онкологические образования — составляет около 8% случаев. Злокачественные клетки могут спровоцировать болезнь или же появиться через некоторое время после ее возникновения (период до 2 лет). Этот тип миозита встречается у старшей возрастной группы населения и чаще всего сопровождается очагами онкоклеток в легких, груди, ЖКТ, яичниках.
Детский дермато- или полимиозит + васкулит — 7% миозитов. Клиническая картина проявляется в виде изменения и исчезновения капилляров при их распределении, некроза кожных участков, ишемических инфарктов в ЖКТ, почках, головном мозге. Уровень смертных случаев при данном типе патологии — до 30%.
Дермато- или полимиозит + коллагеновые болезни. Системные поражения соединительной ткани в сочетании с миозитами составляют 5 часть всех случаев патологии (часты сочетания со склеродермией, острым ревматизмом, ревматоидным артритом).

Кроме такой классификации, выделяют еще и миозиты с такими сопутствующими патологиями:

Инфекции (вирус Коксаки, токсоплазмоз) — зараженность сопровождается такими симптомами, как субфебрильная температура, лихорадка, отек и хроническая усталость. Со стороны мускулов симптоматика малозаметна или отсутствует вовсе. Тяжелая степень развития болезни отображается в виде проблем со стороны ЦНС (очаговые проявления, кома, бред), сердца (тахикардия).
Вирусные очаговые поражения (предположительно — эпидемический паротит) — характерны некротические изменения с вовлеченностью в процесс дистальных мышц.
Саркоидоз — четверть больных саркоидозом имеют в скелетных мышцах регенерирующие многоядерные миобласты, что затрудняет диагностику и часто становится причиной постановки неверного диагноза. Симптоматика, характерная полимиозиту в этом случае не проявляется.
Фокальный модулярный миозит — сопровождается образованием в мышечной ткани болезненных воспаленных узелков.

[note] Примечание! Классификация важна при постановке диагноза — от сопутствующих патологий зависит выбор комплекса терапевтических мер.[/note]

Cимптомы

Симптомы патологии проявляются поэтапно и чаще всего возникают после перенесенной вирусной инфекции:

кожная сыпь темного цвета и эритематозного типа (при дерматомиозите);
образование подкожных кальцинатов (характерно для детей);
ослабленность проксимальных мышц;
полиарталгия;
дисфагия;
синдром Рейно;
гипертермия;
кашель и диспное (при поражении легких);
снижение массы тела;
общая слабость, утомляемость;
аритмия (при поражении сердечной мышцы);
рвота с кровью, нарушения целостности кишечника (при поражении ЖКТ).

Признаки миозитов зависят от области и степени поражения мышц.

Фото дерматомиозита и полимиозита

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Дерматомиозит на спине ребенка — Рис 1 Дерматомиозит на спине

Дерматомиозит на пальцах — Рис 2 Дерматомиозит на руках

полимиозит видимый на пальцах рук — Рис 4 Полимиозит

полимиозит на ладонях рук — Рис 5 Полимиозит рук

полимиозит на руках у пациента — Рис 6 Полимиозит проявления на руках

[/su_spoiler]

Диагностика

Выявить полимиозит на раннем этапе возникновения практически невозможно из-за смазанной картины симптомов, к тому же — характерных и многим другим болезням. Для диагностики потребуется комплексное обследование у невролога, иммунолога, аллерголога, дерматолога, кардиолога и лабораторные исследования.

Критерии выявления дермато- и полимиозита:

Электромиография: выявлены мелкие, короткие полифазные моторные единицы, фибрилляция.
Высокий уровень мышечных ферментов.
Гистология: выявлены некрозы фибрилл (1-2 типы), воспалительный экссудат, перифасциальная атрофия, фагоцитоз, большие ядра в сарколемме.
Наблюдается симметричность в ослаблении мышц (передние сгибательные шеи, тазовые и плечевого пояса). Симптом прогрессирует длительное время и сопровождается дисфагией, изменениями со стороны дыхательной системы.
Дерматологические симптомы: эритематозная сыпь на лице (по форме напоминающая бабочку), отек ткани, эритематозный чешуйчатый дерматит с проявлением на руках, локтях, коленных чашечках, шее и верхней части груди.

Дифференцированный диагноз проводится на основе результатов лабораторных исследований.

Лечение

Основа терапии при дермато- и полимиозите — это комплексное применение глюкокортикоидных препаратов длительными курсами.

Самолечение недопустимо, так как гормональные средства имеют массу побочных эффектов и важен индивидуальный расчет дозировки и продолжительности курса.

Препараты, используемые для терапии:

Глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Доза индивидуальна. Важно, чтобы курс заканчивался постепенно — медленным снижением принимаемого количества лекарства, а не обрывался внезапно. При отсутствии эффекта, дозировку повышают или лечение дополняют другими средствами.
Витамин Д, кальций — назначают в качестве вспомогательной терапии для уменьшения побочного эффекта от гормоносодержащих препаратов.
Иммуносупрессанты: Азатиоприн, Метотрексат (менее эффективны — Циклоспорин, Циклофосфамид). Назначаются при малой эффективности глюкокортикоидов и позволяют уменьшить принимаемое количество последних. Курс лечения длительный, эффект заметен через 4-5 месяцев непрерывной терапии. Важно помнить, что эти лекарства подавляют функцию кроветворения, снижают иммунитет и провоцируют сбои в работе ЖКТ.
Иммуноглобулинотерапия, плазмаферез — применяются при тяжелых формах патологии для повышения эффективности лекарств.
Физиотерапевтические процедуры (ЛФК) для восстановления состояния мышечной ткани.

[warning] Внимание! Курс лечения сугубо индивидуален и требует системного применения серьезных препаратов, которые при неверном приеме могут нанести вред здоровью человека.[/warning]

Кроме того, каждый организм по-своему реагирует на терапию — это требует наблюдения, своевременной коррекции курса.

Прогнозы

Успех лечения во многом зависит от степени поражения организма на момент диагностирования и начала терапии. Длительная ремиссия в пятилетний период отмечается более, чем у 50% пациентов (в детском возрасте — до 80%). Но все же общая выживаемость при полимиозите и дерматомиозите в 4 раза ниже, чем среди населения в целом.

Самая высокая смертность наблюдается среди женщин (особенно пожилого возраста) при остром и тяжелом протекании.

Полимиозит и дерматомиозит сложны в диагностировании, но при выявлении на ранней стадии успешно поддаются лечению (при условии отсутствия серьезных сопутствующих патологий, например, злокачественных образований).