Лимфангиома у детей

слезы у ребенкаЛимфангиома – довольно редкое заболевание. Установлено, что она составляет 10% всех опухолей, возникающих у детей. Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов.

Лимфангиома у детей представляет собой порок развития лимфатической системы, при котором наблюдается нарушение лимфооттока, скопление жидкости в лимфатических сосудах и, как следствие, их расширение и образование полостей.

По мнению ученых, образование ее происходит на втором месяце жизни эмбриона. Однако бывает, что на этапе внутриутробного развития распознать ее не удается. Может случиться так, что проявит себя болезнь лишь спустя несколько месяцев после рождения. Это связано с тем, что полости опухоли могут спадаться, со временем в них постепенно накапливается лимфатическая жидкость, и опухоль увеличивается в размерах.

В большинстве случаев диагностируют патологию на первом году жизни, реже – через 3-4 года после рождения.

Темпы роста опухоли различны. Как правило, развивается она медленно, растет параллельно с ребенком или немного опережает его. Но иногда рост опухоли становится очень быстрым и за короткое время она достигает очень больших размеров.

В других случаях опухоль остается неизменной долгое время и в какой-то момент может начать активно расти. Так случается при сочетании пороков кровеносной и лимфатической систем.

Причины развития опухоли

На сегодняшний день неизвестно, является ли лимфангиома истинной опухолью или все же это порок развития.

лимфангиомаВероятно, истинная опухоль развивается у взрослых и является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, в результате которых возникает застой лимфы (лимфостаз) (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит, рожистое воспаление и др.).

У детей же лимфангиома является пороком развития. Существует предположение, что на возникновение лимфангиомы у ребенка оказывают влияние:

  • неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности;
  • наследственная предрасположенность.

Разновидности

По размерам опухоли разделяют на:

  • микрокистозные (до 5 см);
  • макрокистозные (свыше 5 см).

В зависимости от особенностей строения выделяют 3 вида лимфангиом:

  • капиллярная (или простая);
  • кавернозная;
  • кистозная.

лимфангиома шеиПростая лимфангиома возникает вследствие разрастания лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Это мягкое, безболезненное, легко сжимающееся при надавливании образование, которое со временем, при разрастании соединительной ткани, становится более плотным.

Кавернозная – опухоль губчатой структуры, стенки которой состоят из соединительной ткани, а полости заполнены жидкостью неравномерно.

Кистозная – представляет собой одну или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью, которые могут сообщаться друг с другом или быть изолированными. Размеры лимфангиомы различны: в одних случаях опухоль вырастает всего на несколько миллиметров, в других — достигает нескольких десятков сантиметров.

Локализация

Располагается опухоль в местах скопления лимфоузлов, причем локализация зависит от вида опухоли.

  • Капиллярная появляется чаще на лице (верхняя губа, щеки).
  • Кистозная лимфангиома обнаруживается на шее, в подмышечных впадинах, на грудной и брюшной стенке.
  • Кавернозная – в подкожной клетчатке, на шее, языке, губах или в глубоких слоях щеки.

Реже можно встретить опухоли в области паха, брызжейки тонкой кишки, в подколенной ямке, за брюшиной, в средостении. В последнем случае опухоль, как правило, не изолирована, а является продолжением лимфангиомы шеи или подмышечной впадины.

Опухоль может располагаться в селезенке, печени, почках, но это случается крайне редко.

Лимфангиомы у детей

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Симптомы

Клиническая картина лимфангиомы зависит от вида опухоли и ее расположения.

Капиллярная форма:

  • выглядит как уплотнение участка кожи без четких границ, имеющее бугристую поверхность;
  • размеры, как правило, небольшие (не более 2-3 см);
  • кожа над опухолью не изменена, иногда на ней видны синюшные или багровые участки, из которых при повреждении возможно кровотечение;
  • при капиллярной форме может наблюдаться лимфорея (истечение лимфатической жидкости), которая возникает при разрыве патологически расширенных лимфатических сосудов;
  • глубина поражения в случае простой лимфангиомы различна. Она может затрагивать только верхний слой кожи, а может прорастать в более глубокие слои и даже в мышечную ткань;
  • иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и служат причиной развития макроглоссии, при которой язык увеличивается в размерах равномерно и становится плотным. В некоторых случаях он достигает таких размеров, что не помещается во рту и пациенту сложно глотать, жевать, говорить.

Особенности кавернозной лимфангиомы:

  • значительная припухлость;
  • опухоль мягкая на ощупь;
  • не имеет четких границ, т.к. прорастает в соседние мягкие ткани и межмышечные пространства;
  • при надавливании легко сжимается, а затем снова наполняется лимфой и восстанавливает свой первоначальный вид;
  • часто достигает больших размеров, особенно располагаясь в области шеи и подмышечной впадины;
  • кожа спаяна с опухолью и внешне не изменяется;
  • при пальпации часто можно заметить флюктуацию (симптом, свидетельствующий о наличии жидкости в полости).

Симптомы кистозной формы сводятся к следующему:

  • кожные покровы легко смещаются над опухолью;
  • кистозное образование эластично;
  • кожа над опухолью растягивается и истончается;
  • при прощупывании определяется флюктуация;
  • стенки полостей утолщены неравномерно;
  • растет опухоль медленно, но достигает значительных размеров, из-за чего может сдавливать сосуды, нервы, органы (например, трахею, пищевод). Поэтому бывают случаи, когда операция по удалению опухоли проводится в срочном порядке, т.к. разросшаяся опухоль угрожает жизни пациента.

Диагностика

процедура мрт ребенкуПомимо внешнего осмотра и пальпации, для диагностики применяют инструментальные методы:

  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • КТ (компьютерная томография);
  • рентгенологическое исследование (лимфография – проводится для уточнения особенностей расположения опухоли);
  • гистологическое исследование ткани удаленной опухоли (необходимо для постановки окончательного диагноза).

Осложнения

Лимфангиома является доброкачественной опухолью, но, несмотря на это, может явиться причиной серьезных осложнений:

  • Воспаление опухоли.

При этом отдельные кисты могут нагнаиваться, у пациента наблюдается повышение температуры, резкое ухудшение самочувствия, опухоль увеличивается в размерах, уплотняется, становится горячей и болезненной при пальпации. Стремительно развивается гнойная интоксикация.

  • Сдавливание органов.

Самыми опасными считаются опухоли шеи, средостения, брюшной полости. При разрастании лимфангиомы в этих областях пищевод и трахея сдавливаются опухолью, в результате чего происходит нарушение дыхания и глотания. Смертельно опасно такое состояние для младенцев, чьи дыхательные пути очень узкие.

Лечение

Лечение лимфангиомы может осуществляться различными методами. Выбор метода зависит от вида опухоли, ее локализации и наличия осложнений.

  1. Оперативное лечение.

Наилучший эффект этот метод дает при удалении кистозных опухолей. Образование иссекают до здоровых тканей. При невозможности отделить опухоль от окружающих тканей проводят удаление большей ее части, а оставшиеся участки прошивают шелковыми или капроновыми нитями.

При отсутствии противопоказаний операцию могут провести после достижения ребенком 6-месячного возраста.

  1. В экстренных ситуациях, при появлении на свет ребенка с большой лимфангиомой шеи, которая мешает ему дышать и глотать, применяют пункцию опухоли с отсасыванием ее содержимого. Это позволяет временно облегчить состояние ребенка и подготавливает его к дальнейшей операции.

Помимо пункции, для подготовки к операции используют:

  • склеротерапию (о ней будет сказано ниже);
  • иммунотерапию (введение в опухоль препарата пицибанила, стимулирующего лимфоотток и, следовательно, сдерживающего рост опухоли).

Склеротерапия

  1. Склеротерапия – введение препаратов, вызывающих склеивание стенок сосудов (пропранолол, циклофосфамид, блеомицин, этанол и др.). Метод часто применяется для лечения лимфангиомы лица. С его помощью удается сохранить форму носа, губ, век и избежать повреждения нервных окончаний.
  2. Комбинированное лечение. Склеротерапию проводят за несколько дней до операции, а также во время и после нее. В результате риск рецидивов и осложнений после операции существенно сокращается.
  3. При микрокистозных опухолях проводят иссечение лазером. Это позволяет достичь хорошего косметического эффекта.

Прогноз

Когда-то летальность при лимфангиоме составляла 40%. В настоящее время, благодаря современным методикам диагностики и лечения прогноз заболевания благоприятный. Даже рецидивы наблюдаются всего лишь в 6.5% случаев.

Лимфангиома – доброкачественное новообразование, которое никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Родители, чьим детям поставлен диагноз лимфангиома, не должны отчаиваться. При своевременной диагностике и адекватном лечении велик шанс того, что опухоль не вернется никогда. Будьте здоровы!

Добавить комментарий

(обновите страницу, чтобы увидеть новые)

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *
Комментарий появится на странице после проверки модератором.